Representan el 0,2-0,7 % de las neoplasias intracraneales, sin embargo, esta cifra puede ser subestimada, ya que a menudo son asintomáticos y se encuentran incidentalmente. Sin embargo, cuando estos tumores son más grandes, en algunos casos, la presentación es con síntomas de aumento de la presión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva.
Surgen de la capa glial subependimaria que rodea los ventrículos cerebrales. Tienen un predominio masculino (razón hombre-mujer 2,3:1), y el 82% se producen en pacientes mayores de 15 años.
La histopatología de los subependimomas comprende un tumor que surge de la capa glial subependimal con baja celularidad y sin características de alto grado (sin mitosis y sin necrosis). Estas lesiones son hipovasculares. En ocasiones se observan pseudorosetas perivasculares sueltas. Son neoplasias grado I de la OMS muy diferenciados (mezcla de tipos de células ependimarias y astrocitos que se consideran variantes del ependimoma).
Los subependimomas son nódulos muy demarcados, por lo general de no más de 2 cm de diámetro. Están unidos al epéndimo por un estrecho pedículo. El tamaño es el rasgo distintivo más importante comparado con el astrocitoma subependimario de células gigantes.
Son más frecuentes en el cuarto ventrículo, pero pueden surgir en cualquier lugar donde haya epéndima. Por lo tanto, están en el diferencial para otras masas intraventriculares. La distribución en el sistema ventricular es la siguiente:
cuarto ventrículo: 50-60%.
ventrículos laterales (generalmente cuernos frontales): 30-40%.
tercer ventrículo: raro.
canal central de la médula espinal: raro.
Características en IRM:
T1: iso-hipointenso a la sustancia blanca. Generalmente homogéneos pero pueden ser heterogéneos en lesiones más grandes
T2: hiperintenso respecto a la sustancia blanca y gris. No hay edema parenquimal adyacente (ya que no hay invasión cerebral).
T2*: artefactos de susceptibilidad debidos a la presencia de calcio que ocasionalmente puede aprecer en estas lesiones.
T1 + (Gd): generalmente ningún realce.
El pronóstico es bueno y la recurrencia después de la resección quirúrgica es poco frecuente.
Presentamos dos casos de subependimomas. Uno en el ventrículo lateral derecho y otro en el IV ventrículo. Lo curioso es que, pese a la baja frecuencia de este tipo de tumores, aparecieron en nuestro centro con una diferencia de un par de días.
Subependimoma Ventrículo Lateral asta frontal:
Subependimoma IV ventrículo:
